B&S Zentrallabor

Seilerstätten Labor GmbH
Seilerstätte 4, 4010 Linz
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HäMOGLOBIN-VARIANTEN

Laborinterne Kurzbezeichnung:
HBELPH

Laborinterne Funktionsgruppe:
Hämatologie

Notfallparameter:
Nein (Anforderung werktags 7:00-15:00 Uhr möglich).

Allgemein:
Das Hämoglobinmolekül des Erwachsenen besteht aus einem Porphyrin- und einem Proteinanteil (Globin). Der Proteinanteil wird durch 4 verschiedene Genpaare (alpha, beta, delta, gamma) kodiert. Das Hämoglobin des Erwachsenen besteht zu 97.5% aus 2 Alpha- und 2 Beta-Ketten (HbA1) sowie zu 2.5% aus 2 Alpha- und 2 Delta-Ketten (HbA2). An jede Polypeptidkette ist ein Hämmolekül gebunden. Bis zum 3. Fetalmonat besteht das Hämoglobin aus 2 Alpha- und 2 Gamma-Ketten (HbF). Danach beginnt die Produktion von HbA1, das zum Zeitpunkt der Geburt 20-40% erreicht und danach weiter zunimmt. Durch Mutationen entstehen Hb-Varianten, die sich bei unverändertem Hämanteil in ihrem Globin unterscheiden. So werden abnorme Polypeptidketten gebildet (z.B. HbS bei Sichelzell-Anämie), die Produktion ganzer Polypeptidketten gehemmt (z.B. Thalassämie) oder das fetale HbF persistiert.

Indikation:
Unklare Anämien, Hämolyse, Splenomegalie.

Messparameter:
Anteil der verschiedenen Hämoglobin-Fraktionen am Gesamthämoglobin.

Untersuchungsmaterial:
1 EDTA-Röhrchen (violett), keine besondere Behandlung, wird nicht zentrifugiert.

Durchführung:
Patient nicht nüchtern, Anforderung über EDV.

Labor:
B&S - Zentrallabor

Bestimmungsmethode:
Elektrophorese (charakteristische Banden für einzelne Hämoglobinvarianten, Quantifizierung mittels Densitometrie).

Referenzbereich:
HbA1 96-98%, HbA2 1-3%, HbF 0.3-1.0%, bie Neugeborenen gelten andere Referenzwerte.

Bewertung:
Entsprechend dem elektrophoretischen Bild. Cave: Die Bestimmung pathologischer Hämoglobinvarianten kann durch Bluttransfusionen innerhalb der vorhergehenden 3 Monate (Erythrozytenlebensdauer 120 Tage) gestört werden. Pathophysiologisch werden 3 Gruppen von Krankheiten mit gestörtem Hb-Muster unterschieden: 1. Thalassämie-Syndrome (asymptomatische Alpha-Thalassämie, Alpha-Thalassämie minor, HbH-Krankheit, Beta-Thalassämia minima, minor oder intermedia, Thalassämia major), 2. Hämoglobinopathien (Sichelzellkrankheit, HbC-Krankheit, HbE- Krankheit, Instabile Hämoglobine), 3. Sonderformen (Kombinationen von Thalassämien mit Hämoglobin-Strukturanomalien, Hereditäre HbF-Persistenz).