B&S Zentrallabor

Seilerstätten Labor GmbH
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ADAMTS-13 AKTIVITäT UND ADAMTS-13 INHIBITOR

Laborinterne Kurzbezeichnung:
ADMACT, ADMINH

Laborinterne Funktionsgruppe:
Gerinnung

Notfallparameter:
Nein (Anforderung werktags 7:00-15:00 Uhr möglich).

Allgemein:
ADAMTS-13 ist ein Enzym, das für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen von Willebrand Faktor (vWF) Molekülen verantwortlich ist. Bei angeborener oder erworbener Verminderung der ADAMTS-13 Aktivität können die großen vWF Multimere akkumulieren und zu Thrombosen aufgrund von Plättchenaggregation führen, was wiederum eine TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) zur Folge haben kann. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch mikroangiopathische hämolytische Anämie (mit Fragmentozyten im Blutausstrich und negativem Coombstest) sowie Thrombozytopenie und kann von neurologischen Symptomen, Nierenversagen oder Fieber begleitet sein. Die Behandlung besteht aus einem therapeutischen Plasmaaustausch. Unbehandelt liegt die Mortalität dieser Erkrankung bei >90%. Da nicht bei allen Patienten mit TTP eine Abnahme der ADAMTS-13 Aktivität festgestellt werden kann, ist diese nicht für die Diagnosestellung notwendig. Vor allem sollte es in Anbetracht der Prognose nicht zur Verzögerung des Therapiebeginns durch Abwarten des Ergebnisses der ADAMTS-13 Aktivität kommen. Durch die Kombination der Bestimmung von ADAMTS-13 Aktivität und ADAMTS-13 Inhibitor kann zwischen erworbenem (im Rahmen von Infektionen oder durch Medikamente) und hereditärem ADAMTS-13 Mangel unterschieden werden. Bei der erworbenen Form kommt es zum Auftreten von inhibierenden Autoantikörpern gegen ADAMTS-13, die nachgewiesen werden können.

Indikation:
Bestätigung einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura.

Messparameter:
Nachweis der ADAMTS-13 Aktivität und des ADAMTS-13 Inhibitors im Citratblut.

Untersuchungsmaterial:
1 Citratröhrchen (blau), keine besondere Behandlung (von externen Zuweisern: gefroren!).

Durchführung:
Patient nicht nüchtern. Anforderung über EDV.

Labor:
B&S - Zentrallabor

Bestimmungsmethode:
ELISA.

Referenzbereich:
ADAMTS-13 Aktivität: 40 130 %, ADAMTS-13 Inhibitor: bis 12 U/ml.

Bewertung:
Für die Diagnose einer TTP ist eine Thrombozytopenie in Kombination mit einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie ausreichend. Die Bestimmung der ADAMTS-13 Aktivität dient als Bestätigungstest für diese Erkrankung. Eine Erhöhung des ADAMTS-13 Inhibitors spricht für die erworbene Form der TTP.